2025年4月17日，在第37个“世界血友病日”来临之际，重庆医科大学附属巴南医院（重庆市巴南区人民医院）血液内科以“防治血友病，让生命不再脆弱”为主题开展义诊活动。40余岁的血友病患者张先生（化名）携家属特意到义诊现场，将锦旗送到血液内科王萍主任手中，诚挚感谢血液内科医护人员尽心尽责，仁心仁术。这一面锦旗，见证着医患携手战胜病魔的温暖故事。

作为遗传性凝血功能障碍疾病，张先生自幼确诊血友病，漫长的治疗历程中曾面临多重困境。当时，巴南区没有血液内科，患者要到区外就医，而且用于治疗的关键药物重组人凝血因子Ⅷ价格也比较贵，患病让整个家庭都不堪重负。随着国家医保政策完善，血友病被纳入特病报销范畴，报销比例大幅提升。加之，医院血液内科独立成科，构建了“三位一体”的服务体系。一是开设血液内科专科门诊，配备专业医护团队，开展精准诊疗。二是联合急诊科建立应急响应机制，开通24小时绿色通道，确保紧急出血的血友病患者能够及时用上救命药。三是定期举办健康科普讲座或病友交流会，让患者和家属进一步增加健康意识，从被动接受治疗转变为主动参与管理。

当一面锦旗承载起生命的重量，背后不仅是医患相携的温情故事，更折射出健康科普在疾病管理中的重要力量。接下来，由血液内科王萍主任为大家解锁血友病的防治知识。

专家科普

王萍

中共党员   血液内科党支部书记  血液内科副主任（主持工作）  副主任医师

重庆市巴南区人民医院引进人才

简介：

主持厅局级科研项目2项，获河南省医学科学技术奖三等奖1项。第一作者发表SCI论文多篇，国家级核心期刊发表论文20余篇。从事血液系统疾病诊疗10余年，擅长白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症等疾病的诊治，以及全血细胞减少待查、淋巴结肿大待查、脾肿大待查、发热待查、各类贫血待查的系统科学诊断、鉴别诊断和综合治疗。

学术任职：

重庆市医师协会血液科分会委员；

重庆市医院协会血液学专业委员会常委；

重庆市中西医结合血液学会血液病专委会委员；

重庆市健促会血液肿瘤专委会委员；

世界血友病日丨科学防治血友病 让生命不再脆弱

• 血友病主要是由于遗传因素导致体内缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B），这两种凝血因子在人体凝血过程中起着关键作用。

• 其遗传方式为X连锁隐性遗传，男性患者居多，女性多为携带者。

皮下及肌肉出血

这是血友病非常突出和常见的危害，发生率约占90%左右。这类出血虽不明显，但可波及全身，形成大小不等的血肿，有疼痛、发热感。如发生在咽喉及颈部，可引起呼吸道阻塞而致窒息。如发生在血管和神经附近，会压迫血管和神经，造成麻木和活动不利。

口腔出血

血友病患者经常有牙龈出血、舌尖黏膜破损出血等症状。其中较突出的是拔牙后出血不止，有时可持续出血一周以上。

关节畸形

发生在关节腔内的出血，容易造成关节损伤。关节腔反复出血可导致慢性滑膜炎，并逐步进展为血友病关节炎，最终引起关节活动障碍甚至畸形、残疾。

泌尿系统出血

血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血会引起血尿，可突然发作或缓慢进行，通常会持续3～5周，血块可引起肾绞痛。

关节出血的应急处理

在日常生活中，若发生关节出血，在控制出血的同时配合采用PRICE原则，即：

• Protect（保护）：立刻对出血部位进行保护，避免加重。

• Rest（休息）：避免受伤的肢体活动，将患处垫高休息。

• Ice（冰敷）：以减少疼痛与出血，但因凝血因子活性与温度相关，因此需要注意皮温不能过低，保持37℃左右。

• Compression（压迫）：可用弹性绷带或弹力袜压迫关节，轻柔的压力有助于限制出血、保护关节。如怀疑有神经损伤，谨慎使用压迫法。

• Elevation（抬高）：把出血部位抬高，高于心脏，这样可以降低出血部位血管的压力，减缓出血。

1.血友病患儿应每半年进行一次检查，成年患者每年至少要进行1次检查。

2.血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。

3.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。

4.避免外伤和剧烈运动，减少出血风险，避免阿司匹林类药物及抗血小板聚集的药物，避免肌肉注射。减少感染，因为感染会加重出血倾向。

5.血友病患者在非出血期参加户外活动时，应预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。

6.血友病患者可以结婚生子，由于血友病缺乏有效的根治措施，因此需要进行筛查和产前诊断，以达到优生优育的目的。

供稿：血液内科 王萍

编辑：宣传科

美编：宣传科

初审：血液内科 宣传科

审核：朱渝