患者余某某（化名）因“原发性血小板减少症”，已在重庆市各大医院辗转17年。漫长的求医路，终于在近日迎来转机——重庆医科大学附属巴南医院（重庆市巴南区人民医院）中医（风湿）科团队抽丝剥茧，揪出了导致他血小板“神秘消失”的真正元凶：原发性干燥综合征。

今年5月，患者因出现全身针尖样出血点，伴牙龈出血、鼻出血，在外院就诊，检查血小板数值已跌至危急的2×10⁹/L（正常值100-300×10⁹/L），颅内疑似血肿，遂到我院血液内科住院。

血液内科接诊后迅速行动，经检查发现患者脾脏增大、免疫球蛋白异常升高，抗SS-A抗体 （+++） 升高，抗Ro-52抗体 （+++） 升高……这些检查结果将诊断方向指向了自身免疫疾病。随即，患者转入中医（风湿）科。

经中医（风湿）科肖明伦副主任团队成员深入追问病情，发现患者已有1年口干和眼干病史，进食干粮必须用水送服，牙齿也出现了“猖獗齿”。结合口干和眼干症状，眼科角膜染色试验阳性结果，以及左下唇唇腺活检的病理结果——间质见散在及灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，约1灶/4个平方毫米（>50个淋巴细胞/灶），（定级3级），符合原发性干燥综合征的特征！

根据2016年ACR和EULAR联合制订的原发性干燥综合征（Pss）分类标准，患者符合原发性干燥综合征诊断。正是这一自身免疫性疾病，导致了其免疫系统错误攻击自身细胞，致使血小板惨遭“误杀”！

医疗团队为患者制定了个性化的治疗方案，予以糖皮质激素、环孢素、丙种球蛋白、利妥昔单抗及输注血小板等治疗后，患者血小板恢复正常、全身无出血，已于6月6日出院。

专家健康科普

肖明伦  中医（风湿）科副主任

一、什么是干燥综合征？

干燥综合征（Sjögren's Syndrome,SS）是一种慢性自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击了人体自身的外分泌腺体，导致腺体功能受损。就像一场蔓延全身的“旱灾”，它最常破坏唾液腺和泪腺，造成口干、眼干等核心症状，但影响远不止于此。

二、干燥综合征有哪些表现呢？

干燥综合征的症状就像一场缓慢蔓延的干旱，从局部逐渐波及全身：

（一）局部表现

1.口干：唾液分泌锐减，需频繁饮水，进食干性食物困难，甚至出现“猖獗性龋齿”（牙齿迅速变黑、崩解脱落）。

2.眼干：眼泪分泌不足，眼睛干涩、灼痛、异物感，严重者“欲哭无泪”，可引发角膜溃疡甚至穿孔。

3.其他黏膜干燥：鼻干出血、喉咙干痒咳嗽、皮肤干裂脱屑、阴道干涩疼痛。

（二）全身系统性表现

干燥综合征的可怕之处在于它不限于外分泌腺。约2/3患者会出现系统损害：

1.皮肤肌肉：紫癜样皮疹、雷诺现象、关节痛 、活动受限、皮肤溃疡。

2.呼吸系统：肺间质纤维化、呼吸衰竭、干咳、气短。

3.肾脏：肾小管酸中毒、肾性尿崩、低钾麻痹、肾结石、肾功能不全。

4.血液系统：白细胞减少、血小板减少、贫血、感染、出血。

5.神系经统：肢体麻木、感觉异常、永久性神经损伤。

6.淋巴系统： 淋巴结肿大、腮腺持续肿痛、淋巴瘤风险增加6-40倍。

当您或家人出现持续性口干眼干，并伴有不明原因的关节痛、皮疹、乏力、皮下出血等表现时，请及时到正规医疗机构的风湿免疫科就诊。这场身体的“旱灾”需要科学应对，而非默默忍受。

三、风湿病主要临床表现

1.非外伤所致关节疼痛、关节肿胀、关节变形，晨起活动僵硬。

2.腰背痛、单侧或者交替性臀区疼痛。

3.疲倦或消瘦，颧部红斑、皮下出血、皮肤结节、结节性红斑，光过敏、脱发，硬指。

4.原因不明手指/足趾发绀，手指/足趾缺血坏死，皮肤、生殖器、口腔粘膜溃疡。

5.口眼干燥，不明原因的眼睑水肿，反复眼充血，反复流涕，不明原因鼻子塌陷，反复耳鸣、外耳红、痛、原因不明的腮腺肿大。

6.反复牙齿片状脱落。

7.原因不明的呼吸困难、浮肿，小便泡沫增多、夜尿增多、少尿。

8.不明原因的腹痛、腹泻、黄疸，经消化科正规治疗无效的反流性食道炎及消化道溃疡。

9.异常骨痛，肌肉疼痛、肌无力，肢体麻木、感觉异常。

10.习惯性流产、反复病态妊娠。

11.反复血栓栓塞性疾病。

12.不明原因的血管炎症（血管瘤，血管狭窄）。

13.不明原因的心脏瓣膜损伤。

13.反复低钾血症等。

投稿：中医（风湿）科彭泽燕

编辑：宣传科

美编：宣传科

初审：中医（风湿）科、宣传科

审核：朱渝